Abstract
 تظاهرات سیستمیک Ùˆ ÛŒØ§ÙØªÙ‡â€ŒÙ‡Ø§ÛŒ دهانی Ù‡Ø§ÛŒÙ¾ÙˆÙØ³Ùاتازیا : گزارش یک مورد
Â
Â
 دکتر Ø§Ø¨ÙˆØ§Ù„ÙØ¶Ù„ Ø´Ùیعی سورک 1 - دکتر سعید باقی1- دکتر آزاده عدالت2 – دکتر مهران مرتضوی3
 1- دستیار تخصصی گروه آموزشی دندانپزشکی کودکان دانشکده دندانپزشکی دانشگاه علوم پزشکی شیراز
 2- استادیار گروه آموزشی دندانپزشکی کودکان دانشکده دندانپزشکی دانشگاه علوم پزشکی شیراز
 3- دانشیار گروه آموزشی دندانپزشکی کودکان دانشکده دندانپزشکی دانشگاه علوم پزشکی شیراز
Â
Â
 چکیده
 مقدمه : Ù‡ÛŒÙ¾ÙˆÙØ³Ùاتازیا، یک اختلال ارثی نادر است Ú©Ù‡ با نقص ÙØ¹Ø§Ù„یت آنزیم آلکالین ÙØ³Ùاتاز غیراختصاصی Ø¨Ø§ÙØªÛŒ در استخوان، کبد Ùˆ کلیه مشخص می‌شود Ùˆ باعث مینرالیزاسیون غیرنرمال Ø¨Ø§ÙØªÙ‡Ø§ÛŒ اسکلتی Ùˆ دندانی می‌گردد. تظاهر بالینی، بسیار متغیر است Ùˆ از مرگ جنین، بدون مینرالیزاسیون استخوان، تا Ø§ÙØªØ§Ø¯Ù† زودرس دندانهای شیری، بدون ایجاد سمپتوم‌های استخوانی، گسترده است. تشخیص بیماری، بر اساس مشاهده کاهش Ø³Ø·Ø Ø¢Ù†Ø²ÛŒÙ… آلکالین ÙØ³Ùاتاز سرم Ùˆ Ø§ÙØ²Ø§ÛŒØ´ مقادیر ÙØ³Ùواتانول آمین، پیریدوکسال 5-ÙØ³Ùات ÙˆÙ¾ÛŒØ±ÙˆÙØ³Ùات غیرارگانیک در سرم یا ادرار بیمار صورت می‌گیرد. شش ÙØ±Ù… کلینیکی از این بیماری شناخته شده است Ú©Ù‡ شامل انواع پری ناتال کشنده، پری ناتال خوش خیم، نوزادی، کودکی، بزرگسالی Ùˆ Ø§Ø¯Ù†ØªÙˆÙ‡Ø§ÛŒÙ¾ÙˆÙØ³Ùاتازیا می‌باشند.
 معرÙÛŒ مورد: بیمار، دختری 27 ماهه بود Ú©Ù‡ با شکایت اصلی لق شدن Ùˆ Ø§ÙØªØ§Ø¯Ù† خودبه‌خود دندانهای قدامی شیری، به بخش کودکان دانشکده دندانپزشکی شیراز ارجاع شده بود. در معاینه داخل دهانی بیمار، عدم وجود دندانهای 61ØŒ 62ØŒ 71ØŒ 72Ùˆ 81 مشاهده شد. در لثه بیمار، علامتی از التهاب دیده نمی‌شد. رشد بیمار با توجه به منØÙ†ÛŒÙ‡Ø§ÛŒ قد Ùˆ وزن، کمتر از ØØ¯Ù‘ طبیعی بود. در تاریخچه پزشکی بیمار، تا Ù” خیر یک‌ساله در شروع به راه Ø±ÙØªÙ† Ùˆ ایستادن Ùˆ نیز سابقه درد پا Ùˆ خستگی زودرس وجود داشت. آزمایشهای درخواست شده برای بیمار، کاهش Ø³Ø·Ø Ø¢Ù„Ú©Ø§Ù„ÛŒÙ† ÙØ³Ùاتاز سرم Ùˆ Ø§ÙØ²Ø§ÛŒØ´ ÙØ³Ùواتانول آمین ادرار را نشان دادند. در بررسی هیستولوژیک، Ùقدان سمنتوم بر Ø³Ø·Ø Ø±ÛŒØ´Ù‡ دندانها مشاهده گردید. همچنین پزشک بیمار، وجود دÙورمیتی‌های اسکلتال Ùˆ نقص مینرالیزاسیون را در استخوانهای دست Ùˆ پای کودک، گزارش کرد.
 کلید واژه‎ها: Ù‡Ø§ÛŒÙ¾ÙˆÙØ³Ùاتازیا – آلکالین ÙØ³Ùاتاز – از دست Ø±ÙØªÙ† زودرس دندانها.
 وصول مقاله: 12/12/1388 /1383 Ø§ØµÙ„Ø§Ø Ù†Ù‡Ø§ÛŒÛŒ: 22/3/1389 پذیرش مقاله: 28/4/1389 /1385
 نویسنده مسئول : دکتر Ø§Ø¨ÙˆØ§Ù„ÙØ¶Ù„ Ø´Ùیعی سورک، گروه آموزشی دندانپزشکی کودکان دانشکده دندانپزشکی دانشگاه علوم پزشکی شیراز
 e.mail:shafieiab@yahoo.com
Â